Im Rahmen der diesjährigen World PI Week fand vor dem Reichstag in Berlin das „Boy in the Bubble“-Event in Kooperation mit der Patientenorganisation (dsai), dem Bundesverband der Pharmazeutischen Industrie (BPI), immundefekt.de sowie dem Ärztenetzwerk FindID statt. Die Botschaft hinter den 100 großen Plastikblasen – jede besetzt mit einer echten Person – lautete, dass Menschen mit einem primären Immundefekt ohne ihre Medikament, wie z.B. Immunglobuline, ein Leben in Isolation führen würden.
Immunglobuline werden aus gespendetem menschlichen Plasma gewonnen, das weltweit knapp ist, so die Organisatoren, darunter CSL Behring und CSL Plasma, die Arzneimittel auf Plasmabasis für schwere und seltene Krankheiten herstellen. CSL Behring, eine Geschäftseinheit von CSL, verfügt über eine große Produktions- und Forschungs- und Entwicklungseinrichtung in Marburg, Deutschland.
In einer Pressekonferenz am 26. April haben Vertreter von CSL Behring und CSL Plasma gemeinsam mit Prof. Dr. Volker Wahn und anderen Vertretern das Bewusstsein für Patienten mit einem primären Immundefekt und die Besonderheiten von Blutplasmatherapien geschärft. Menschen mit einem primären Immundefekt werden mit einem fehlerhaften oder unvollständigen Immunsystem geboren, was sie anfällig für schwere Infektionen macht. Es gibt mehr als 450 verschiedene Formen von primären Immundefekten, was die Diagnose für die Patienten erschwert.
„Wenn der Rohstoff Plasma nicht ausreichend vorhanden ist, können wir auch nicht ausreichend Arzneimittel herstellen“, sagt Christian Wieszner, Vice President & General Manager von CSL Behring für Germany, Austria and Emerging Europe. „Und die Schere zwischen Bedarf und Angebot wird sich weiter öffnen, denn der Bedarf an Arzneimitteln, die Immunglobuline enthalten, steigt jährlich um acht Prozent an, wie das Paul-Ehrlich-Institut festgestellt hat.“
Simone Naruhn, Geschäftsführerin von CSL Plasma Europa, und Christian Wieszner, Vice President & General Manager von CSL Behring für Deutschland, Österreich und Emerging Europe, nahmen an der Veranstaltung in Berlin teil.
Patienten mit Immunschwäche haben lange über die Identität des "Boy in the Bubble" diskutiert, die durch einen 1976 im US-Fernsehen ausgestrahlten Film mit John Travolta in der Hauptrolle populär wurde. Einerseits war es eine schnelle und einfache Möglichkeit, die Risiken filmisch aufzuarbeiten, denen Menschen ausgesetzt sind, die mit einer schweren kombinierten Immunschwäche (SCID) geboren wurden, die tödlich ist, wenn sie nicht schnell erkannt und behandelt wird. Aber die TV-Filmversion - und andere Darstellungen - wurden auch als ungenau und unsensibel kritisiert.
David Vetter, der 1984 im Alter von zwölf Jahren an den Folgen von SCID starb, war die reale Inspiration für eine solche filmische Adaption. Er verbrachte sein Leben in einem texanischen Kinderkrankenhaus in einer geschützten Umgebung, von denen eine die Bubble war. Vetter benötigte ein passgenaues Knochenmarkstransplantat, aber keines seiner Familienmitglieder kam in Frage.
"Wir vertrauten unseren Ärzten. Wir waren dankbar für die Bubble; die Bubble war die einzige Behandlungsmöglichkeit, die David zu diesem Zeitpunkt zur Verfügung stand", sagte seine Mutter, Carol Ann Demaret, in einem Artikel auf der Website der Immune Deficiency Foundation.
