Nach einer Verletzung verhindert die Koagulation des Blutes übermäßigen Blutverlust und fördert die Heilung. Ein Prozess, den man leicht als selbstverständlich betrachtet, weil er ständig passiert – etwa nach jedem aufgeschürften Knie oder Schnitt in den Finger mit einem Küchenmesser.
Aber wie funktioniert das? Um flüssiges Blut in ein Gerinnsel umzuwandeln, ist eine sofortige Kaskade von Ereignissen erforderlich, an denen mehr als zehn verschiedene Blutproteine, sogenannte Gerinnungsfaktoren, beteiligt sind. Probleme mit bestimmten Faktoren, die fehlen oder nicht richtig funktionieren, sind die Ursache für Blutungsstörungen wie Hämophilie und des von-Willebrand-Syndroms.
Wir sagen, dass Blut gerinnt, aber die Gerinnung ist eigentlich der zweite Schritt eines umfassenderen Prozesses namens Hämostase. Die Hämostase stoppt die Blutung eines Blutgefäßes durch miteinander verbundene Prozessschritte:
- Das Blutgefäß zieht sich zusammen oder verengt sich.
- Blutplättchen bilden einen temporären Pfropfen.
- Die Gerinnungskaskade, an der verschiedene Faktoren beteiligt sind, wird aktiviert.
- Fibrin, ein Netz aus Protein, bildet das endgültige Gerinnsel.
Sobald sich ein Blutgerinnsel bildet, hört die Blutung auf und der Körper heilt. Wenn die Heilung abgeschlossen ist, löst sich das Gerinnsel auf. Dieser normale Prozess arbeitet mit dem Immunsystem zusammen, um dem Körper dabei zu helfen, Blutungen zu kontrollieren und nach Verletzungen zu reparieren.
Obwohl Forscher die Gerinnungskaskade bereits in den 1960er Jahren identifizierten, werden die Feinheiten der Hämatologie zum besseren Verständnis immer noch eingehend untersucht. Mit dem Professor-Heimburger-Preis vergibt CSL Behring jedes Jahr Zuschüsse an die nächste Generation von Gerinnungsspezialisten zur Unterstützung ihrer innovativen Forschung zu hämatologischen Erkrankungen.
Wenn bei der Blutstillung oder Gerinnung etwas schief geht, sind wahrscheinlich Blutplättchen oder Gerinnungsfaktoren beteiligt, zwei Schlüsselfaktoren in diesem Prozess.
- Blutplättchen sind Zellen, die sich durch das Blut bewegen. Wenn ein Blutgefäß beschädigt ist, sendet das Blutgefäß chemische Signale an die Blutplättchen. Wenn Blutplättchen das Signal empfangen, wandern sie zum beschädigten Bereich und verändern ihre Form. Sie werden lang und dünn und greifen auf andere Blutplättchen über, um die Verletzung zu verkleben und zu verschließen, sodass ein Pfropfen entsteht.
- Gerinnungsfaktoren sind Proteine im Blut, die gemeinsam mit den Blutplättchen eine Blutung zum Stillstand bringen. Die Gerinnungsfaktoren, in der Reihenfolge ihrer Entdeckung als Faktoren I–XIII bezeichnet, stabilisieren den Pfropfen, der in einem Fibrinnetzgerinnsel endet.
Bei Menschen mit unbehandelten Blutgerinnungsstörungen kann es nach einer Verletzung, während der Menstruation oder einer Operation zu übermäßigen Blutungen kommen. Es kann auch zu Blutungen in den Gelenken oder an anderen Stellen im Körper kommen.
Die meisten Blutgerinnungsstörungen sind erblich bedingt, was bedeutet, dass sie bereits bei der Geburt vorhanden sind und auf Mutationen (Fehler) im DNA-Code zurückzuführen sind. Eine Person mit einer erblichen Blutgerinnungsstörung hat möglicherweise ein Problem mit dem Gen geerbt, das den Gerinnungsfaktor herstellt.
Obwohl Hämophilie die bekannteste Blutungsstörung ist, ist sie nicht die einzige und nicht einmal die häufigste. Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste Blutgerinnungsstörung und wird durch ein Problem mit dem von-Willebrand-Faktor (vWF) verursacht.
Der vWF im Blut hilft den Blutplättchen, wie „Klebstoff“ zusammenzukleben, um an der Verletzungsstelle ein Gerinnsel zu bilden und die Blutung zu stoppen. Ohne diesen Faktor kann die Bildung eines Gerinnsels länger dauern oder sich falsch bilden, was zu starken Blutungen führen kann.
Hämophilie wird durch Mutationen in einem von zwei Gerinnungsfaktoren verursacht: Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) und Gerinnungsfaktor IX (Hämophilie B). Männer sind in der Regel häufiger von Hämophilie betroffen, da die Gene, die diese Faktoren bestimmen, auf dem X-Chromosom liegen. Männer haben ein X-Chromosom, Frauen zwei. Obwohl auch Frauen an Hämophilie leiden können, ist dies selten, da das zweite X-Chromosom als Ersatz dient und das Problem kompensieren kann.
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